Η μέτρηση των ολικών πορφυρινών στα ούρα χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση των πορφυριών, όπως την οξεία διαλείπουσα πορφυρία, την κληρονομική κοπροπορφυρία και την παραλλάσουσσα πορφυρία, όπως επίσης την συγγενή ερυθροποιητική πορφυρία και την βραδεία δερματική πορφυρία.
Περισσότερες Πληροφορίες
Η ποσοτική μέτρηση των ολικών πορφυρινών των ούρων μαζί με τη μέτρηση του πορφοχολινογόνου και του αμινολεβουλινικού οξέος, μπορούν να βοηθήσουν στον προσδιορισμό των διαφόρων μορφών πορφυρίας.
Οι πορφυρίες είναι μια ομάδα γενετικών διαταραχών που συνδέονται με ελλείψεις διαφόρων ενζύμων που εμπλέκονται είτε στη σύνθεση της πορφυρίνης είτε του μεταβολισμού της. Οι πορφυρίνες (ουροπορφυρίνες και κοπροπορφυρίνες) και τα πορφοχολινογόνα είναι σημαντικά δομικά στοιχεία στη σύνθεση της αίμης. Η αίμη αποτελεί συστατικό στοιχείο της αιμοσφαιρίνης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Στις περισσότερες μορφές πορφυρίας, υπάρχουν αυξημένα επίπεδα πορφυρινών και πορφοχολινογόνων στα ούρα. Οι πορφυρίες τυπικά ταξινομούνται ως ερυθροποιητικές ή ηπατικές με βάση τη θέση του ελαττωματικού ενζύμου. Επιπλέον, οι ηπατικές πορφυρίες μπορούν να ταξινομηθούν περαιτέρω ως χρόνιες ή οξείες, με βάση τις κλινικές τους εκδηλώσεις.
Οι οξείες ηπατικές πορφυρίες δηλαδή, η οξεία διαλείπουσα πορφυρία, η κληρονομική κοπροπορφυρία και η παραλλάσουσσα πορφυρία, σχετίζονται με συμπτώματα που αρχίζουν συνήθως κατά την εφηβεία ή αργότερα. Συχνά συμπτώματα περιλαμβάνουν σοβαρό κοιλιακό πόνο, περιφερική νευροπάθεια και ψυχιατρικά συμπτώματα. Πολλά φάρμακα, το αλκοόλ, οι λοιμώξεις, η πείνα, τα βαρέα μέταλλα και οι ορμονικές αλλαγές μπορεί να προκαλέσουν κρίσεις.
Πιθανές Ερμηνείες Παθολογικών Τιμών
- Αύξηση: Πορφυρίες, ηπατική νόσος, δηλητηρίαση από μόλυβδο, πελλάγρα
- Μείωση: Χωρίς κλινική σημασία
Δείτε επίσης:
