Η μέτρηση των αντισωμάτων έναντι της 21 υδροξυλάσης χρησιμοποιείται στη διερεύνηση ασθενών με νόσο του Addison, για τον έλεγχο της αυτοάνοσης προέλευσης της νόσου.
Η 21-υδροξυλάση είναι ένα μικροσωματικό ένζυμο του συμπλέγματος του κυτοχρώματος Ρ-450 που παίζει βασικό ρόλο στη βιογενέση των στεροειδών στο φλοιό των επινεφριδίων. Η 21-υδροξυλάση είναι υπεύθυνη για τη μετατροπή της προγεστερόνης και της 17-υδροξυπρογεστερόνης σε δεοξυκορτικοστερόνη και 11-δεοξυκορτιζόλη. Σε σσθενείς που πάσχουν από τη νόσο Addison και που είναι θετικοί για αντι-επινεφριδιακά αντισώματα στον ανοσοφθορισμό, βρέθηκε ότι αυτά τα αντισώματα κατευθύνονται έναντι της 21- υδροξυλάσης (21-ΟΗ). Τα αντισώματα από τον ορό ασθενών που πάσχουν από τη νόσο Addison αναστέλλουν τη δραστηριότητα του ενζύμου in vitro, με αποτέλεσμα η προγεστερόνη να μην μετατρέπεται πλέον σε δεοξυκορτικοστερόνη.
Αυτά τα αντισώματα είναι ικανά να προκαλέσουν επινεφριδιακή ανεπάρκεια εξαιτίας της αναστολής της 21-υδροξυλάσης.
Τα αντισώματα έναντι της 21-υδροξυλάσης δεν υπάρχουν σε ασθενείς με δευτεροπαθή νόσο Addison μετά από φυματίωση ή λευκοδυστροφία. Αυτά τα αντισώματα βρίσκονται στους περισσότερους ασθενείς με αντι-επινεφριδικά αντισώματα. Υπάρχει συσχέτιση μεταξύ της παρουσίας των αντι-επινεφριδιακών αντισωμάτων και των αντισωμάτων έναντι της 21-υδροξυλάσης, υποδηλώνοντας ότι η 21-υδροξυλάση είναι το κύριο αυτοαντιγόνο για αυτά τα αντισώματα.
Στη νόσο του Addison, τα αντισώματα έναντι της 21-υδροξυλάσης τείνουν να μειώνονται με την πάροδο του χρόνου και είναι πιθανό να εξαφανιστούν τελείως σε ορισμένους ασθενείς μετά την πλήρη καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων.
Αντισώματα έναντι της 21-υδροξυλάσης βρίσκονται στους περισσότερους ασθενείς με αυτοάνοσο πολυαδενικό σύνδρομο τύπου Ι και τύπου II.
Αντισώματα έναντι της 21-υδροξυλάσης έχουν βρεθεί σε μικρό ποσοστό (1-4%) ασθενών με:
- Χρόνιο ιδιοπαθή υποπαραθυρεοειδισμό
- Ινσουλινοεξαρτώμενο διαβήτη
- Θυρεοειδίτιδα Hashimoto
- Νόσο Graves
Σε αυτούς τους ασθενείς, η ανεπάρκεια των επινεφριδίων (νόσος του Addison) εμφανίζεται μετά από μια λανθάνουσα περίοδο η οποία είναι μικρότερη στα παιδιά από ότι στους ενήλικες. Ως εκ τούτου, αυτά τα αντισώματα θα μπορούσαν να θεωρηθούν ως ένας πρώιμος ειδικός δείκτης συμμετοχής των επινεφριδίων, κατάσταση που μπορεί να γίνει εμφανής τους επόμενους μήνες ή χρόνια.
Δείτε επίσης: Αντι-Επινεφριδιακά Αντισώματα
