Η μέτρηση της 11-δεοξυκορτικοστερόνης (DOC) είναι χρήσιμη στη διερεύνηση της υπέρτασης, ιδιαίτερα της υπέρταση που σχετίζεται με υποκαλιαιμία όταν ο ασθενής δεν λαμβάνει διουρητικά και ακολουθεί μια κανονική διατροφή σε νάτριο.
Η μέτρηση της 11-δεοξυκορτικοστερόνης είναι επίσης χρήσιμη σε κορίτσια με φυλετικές ανωμαλίες και υπέρταση.
Η μέτρηση της DOC συνιστάται επίσης σε όλες τις περιπτώσεις αύξησης της κορτιζόνης του αίματος.
Περισσότερες πληροφορίες
Η 11-δεοξυκορτικοστερόνη (DOC) συντίθεται από την προγεστερόνη με τη δράση του ενζύμου 21-υδροξυλάσης. Η DOC και η κορτικοστερόνη παράγονται και στις τρεις ζώνες του επινεφριδιακού φλοιού, την σπειροειδή, την στηλιδωτή και την δικτυωτή ζώνη. Μόνο στις δύο τελευταίες ωστόσο, τα δύο στεροειδή δρουν ως πρόδρομα μόρια για την αλδοστερόνη. Τόσο η DOC όσο και κορτικοστερόνη έχουν αλατοκορτικοειδή δραστηριότητα αλλά πολύ μικρότερη από αυτή της αλδοστερόνης.
Η 11-δεοξυκορτικοστερόνη και η κορτικοστερόνη παράγονται και εκκρίνονται υπό την επίδραση της ACTH και παράλληλα με την κορτιζόλη.
Η DOC κυκλοφορεί στο πλάσμα συνδεδεμένη κυρίως με τις πρωτεΐνες του πλάσματος, το 36% στην CBG (σφαιρίνη δεσμεύουσα τα κορτικοστεροειδή ή τρανσκορτίνη) και το 60% στη λευκωματίνη (αλβουμίνη).
Η DOC, όπως όλα τα στεροειδή, μεταβολίζεται στο ήπαρ με διαδοχικές αναγωγές προς έναν μεταβολίτη (THDOC) που στη συνέχεια συζευγνύεται με γλυκουρονίδιο και αποβάλλεται με τα ούρα.
Ανεπάρκεια της 11-β Υδροξυλάσης
Αυτή η ανεπάρκεια αποτελεί το 5 έως 8% των γνωστών περιπτώσεων επινεφριδιακού αποκλεισμού. Επηρεάζει τόσο τη σύνθεση των γλυκο-κορτικοειδών όσο και το αλατο-κορτικοειδών ενώ το βιοχημικό μονοπάτι των ανδρογόνων δεν επηρεάζεται. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα αυξημένη έκκριση των επινεφριδιακών ανδρογόνων και των πρόδρομων μορίων της κορτιζόλης και αλδοστερόνης, την 11-δεοξυκορτιζόλη και 11- δεοξυκορτικοστερόνη (DOC) αντίστοιχα. Από παθοφυσιολογική άποψη, η συσσώρευση της DOC που έχει ισχυρή αλατοκορτικοειδή δράση εξηγεί την υπέρταση λόγω της κατακράτησης αλάτων.
Ανεπάρκεια της 17-α Υδροξυλάσης (CYP17)
Η ανεπάρκεια 17α-υδροξυλάσης είναι μια σπάνια αιτία συγγενούς επινεφριδιακής υπερπλασίας. Αυτή η ανεπάρκεια εντοπίζεται συνήθως κατά την εφηβεία από την υπέρταση, την υποκαλιαιμία και τον υπογοναδισμό. Ο υπογοναδισμός παρουσιάζεται στα κορίτσια με πρωτοπαθή αμηνόρροια και απουσία δευτερογενών φυλετικών χαρακτηριστικών.
Τα αγόρια παρουσιάζουν άρρεν ψευδο-ερμαφροδιτισμό με γυναικεία εξωτερικά γεννητικά όργανα αλλά χωρίς μήτρα ή σάλπιγγα. Οι όρχεις βρίσκονται ενδοκοιλιακά και περιέχουν υπερπλαστικά κύτταρα Leydig. Ανεξάρτητα από το φύλο, οι περισσότεροι ασθενείς έχουν υπέρταση με υποκαλιαιμία.
